Un'Altra Malattia Del Cervello Fatale Può Venire Dalla Diffusione Delle Proteine ​​'Prion'

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Una malattia del cervello rara e fatale chiamata atrofia multipla del sistema (msa) può essere causata da un prione appena scoperto.

Un raro e fatale disturbo cerebrale chiamato atrofia multipla del sistema (MSA) può essere causato da un prione appena scoperto, una proteina simile a quella che causa mucca pazza e malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD), secondo un nuovo studio.

Le scoperte potrebbero porre le basi per nuovi trattamenti per la MSA, un disturbo progressivo che causa sintomi simili al morbo di Parkinson e non ha cura.

Cosa c'è di più, i ricercatori dicono che il prione che credono causa la MSA, chiamata alfa-sinucleina, è il primo nuovo prione a essere scoperto in mezzo secolo. I prioni sono proteine ​​infettive che si piegano in modo anomalo e innescano il ripiegamento errato di altre proteine ​​simili. Alla fine, l'accumulo di proteine ​​misfolded può causare la formazione di lesioni nel cervello, che porta alla malattia.

"Sulla base di questi risultati, concludiamo che la MSA è un disturbo da prioni e che l'alfa-sinucleina è il primo prione in buona fede da scoprire, a nostra conoscenza, negli ultimi 50 anni," i ricercatori dell'Università della California, San Francisco, ha scritto nel numero del 31 agosto della rivista Proceedings of the National Academy of Sciences.

Poiché le malattie da prioni possono essere trasmesse attraverso determinati tipi di contatto con il tessuto infetto, i risultati suggeriscono una potenziale preoccupazione per medici e ricercatori che lavorano con tessuti provenienti da pazienti affetti da MSA, hanno detto i ricercatori. [10 cose che non sapevi sul cervello]

Un nuovo prione

I pazienti con MSA possono sperimentare tremori, lentezza nei movimenti, disturbi della parola e problemi di coordinazione. La condizione può portare alla morte entro cinque a 10 anni. La malattia è rara: circa tre su 100.000 americani di età superiore ai 50 anni sono diagnosticati con MSA all'anno. Gli studi dimostrano che i pazienti hanno un accumulo della proteina alfa-sinucleina in alcune cellule cerebrali.

Nel nuovo studio, i ricercatori hanno preso tessuto cerebrale da 14 pazienti con MSA e hanno iniettato quel materiale in topi geneticamente modificati per avere una mutazione nel gene dell'alfa-sinucleina. I ricercatori hanno scoperto che le iniezioni hanno provocato lo sviluppo di una malattia neurologica progressiva in circa quattro mesi, suggerendo che gli scienziati erano stati in grado di "trasmettere" la MSA ai topi.

"Concludiamo che la MSA è una malattia neurodegenerativa umana trasmissibile causata da prioni alfa-sinucleina", hanno detto i ricercatori.

Altri disturbi da prioni, come la CJD, possono essere trasmessi in rare circostanze, ad esempio quando gli strumenti utilizzati durante la chirurgia cerebrale vengono puliti senza l'uso di determinati metodi. Questo perché i metodi tradizionali di disinfezione non funzionano per sbarazzarsi di prioni.

Anche se non è chiaro se la MSA possa essere trasmessa in questo modo, i ricercatori hanno detto che i medici e gli scienziati dovrebbero adottare protocolli di sicurezza più stringenti quando lavorano con tessuti provenienti da pazienti affetti da MSA e anche altre malattie simili, come il Parkinson.

"Non sappiamo ancora se i prioni MSA abbiano la stessa capacità di aderire agli strumenti chirurgici", come fanno i prioni dei pazienti affetti da CJD, ha detto la ricercatrice Amanda Woerman, una postdottorato all'Università della California, a San Francisco. "Finché non avremo quelle risposte, incoraggiamo un approccio prudente alla sterilizzazione degli strumenti usati sui pazienti con MSA per ridurre al minimo i potenziali problemi di salute pubblica".

Attenzione ai risultati

Tuttavia, alcuni esperti affermano che, con alcune definizioni, l'alfa-sinucleina non è un prione e che non vi è alcuna prova che la MSA si diffonda nel modo in cui le altre malattie da prione lo fanno.

La dottoressa Valerie Sim, del Centre for Prions and Protein Folding Diseases dell'Università di Alberta in Canada, ha affermato che la definizione tradizionale di un prione è una proteina infettiva che può trasmettere la malattia a un altro ospite. Ma sulla base del nuovo studio, alfa-sinucleina non soddisfa questa definizione, perché il tessuto cerebrale da pazienti affetti da MSA non ha causato la malattia nei topi normali. Piuttosto, il tessuto cerebrale dei pazienti affetti da MSA ha causato la malattia solo nei topi geneticamente modificati per avere una proteina alfa-sinucleina mutante. (Al contrario, i prioni "veri" possono causare malattie in topi normali, ha detto Sim.)

"Il problema con il branding di qualcosa di un prione è che induce paura, perché le persone ne hanno sentito parlare come una malattia trasmissibile spaventosa", ha detto Sim. Ma il nuovo studio, "semmai, mostra [MSA] non è facilmente trasmissibile", ha detto.

Tuttavia, le nuove scoperte sono importanti da considerare nella ricerca e nel trattamento della MSA, ha affermato. Ma "non possiamo iniziare il panico, perché non ci sono prove concrete che la trasmissione MSA da uomo a uomo avvenga o possa accadere", ha detto Sim.

Il collaboratore di WordsSideKick.com Christoper Wanjek ha contribuito a riportare questa storia.

Segui Rachael Rettner @RachaelRettner. Seguire Scienza dal vivo @wordssidekick, Facebook & Google+. Articolo originale su Scienza dal vivo.

Un'Altra Malattia Del Cervello Fatale Può Venire Dalla Diffusione Delle Proteine ​​'Prion'

FAQ - 💬

❓ Cosa provocano i prioni?

👉 Provoca cambiamenti diversi nel tessuto cerebrale (osservabili al microscopio). I primi sintomi tendono ad essere di tipo psichiatrico (come ansia o depressione), invece della perdita di memoria e della perdita di coordinazione che si manifestano nelle persone che hanno altre forme della malattia di Creutzfeldt-Jakob.

❓ Cosa sono i prioni nel cervello?

👉 La malattia da prioni è una patologia degenerativa del sistema nervoso, attualmente incurabile. Deriva dall'anomala trasformazione di una proteina nella forma detta, appunto, prione. È conosciuta anche come encefalopatia spongiforme trasmissibile e può colpire sia i mammiferi sia gli esseri umani.

❓ Che cosa sono i prioni e di che tipologia di malattie sono responsabili?

👉 (Encefalopatie spongiformi trasmissibili)Le malattie prioniche sono malattie cerebrali degenerative, progressive, mortali e incurabili. Un tipo identificato recentemente è la malattia da prioni associata a diarrea e neuropatia autonomica. maggiori informazioni , che viene ereditata.

❓ Perché i prioni sono pericolosi per la salute umana?

👉 L'accumulo di prioni nelle cellule del cervello crea delle piccolissime bolle (vacuoli) che portano alla formazione di forellini microscopici che rendono il tessuto cerebrale simile a una spugna (da qui il termine encefalopatie spongiformi).

❓ Come eliminare i prioni?

👉 Questo si ottiene con un prolungato trattamento in autoclave di classe B. Tutti gli strumenti utilizzati per interventi invasivi vanno sterilizzati con il programma prioni (134°C per 18 min.) o con procedure chimiche capaci di idrolizzare le proteine (idrossido o ipoclorito di sodio ad alte concentrazioni).

❓ A cosa serve la proteina prionica?

👉 Questa proteina ha un ruolo particolare nella crescita dei funghi. Alcuni individui possiedono una varietà di HET-s che può assumere una sola forma, mentre altri individui hanno una varietà lievemente diversa della proteina che può assumere tutte e due le forme.


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